Пациентите с ХКМ традиционно са съветвани да бъдат предпазливи при физически дейности поради риска от внезапно спиране на сърцето (ВСС). Ето защо физическата неактивност е често срещана при тези пациенти, което води до повишен риск от други сърдечносъдови проблеми. И така, колко предпазливи трябва да бъдат пациентите с ХКМ и къде е златната граница между предпазливостта и поддържането на възможно най-добра форма?

През последното десетилетие гледната точка на кардиолозите по тази тема се променя поради наличието на нови данни. Статия от 2018 г. в JACC обобщава някои от тези констатации в тази илюстрация. Активността с каквато и да е интензивност имала благоприятни последици за пациентите с ХКМ, без да се увеличава рискът от сърдечен арест. Всъщност в статията се посочва, че нито едно от гореспоменатите изпитвания на упражненията не е довело до сериозни нежелани събития, като смърт, прекъсната внезапна сърдечна смърт, подходящи шокове от имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ICD) или продължителна камерна тахикардия.

Какво да кажем за дейности с висока интензивност (като вдигане на тежести, бягане, баскетбол и др.)? Изглежда, че мнението и по този въпрос се променя и дори участието в състезателни спортове не е изключено. В гореспоменатата статия се казва: „Има обещаващи предварителни доказателства, че участието във високоинтензивни упражнения и в спортни занимания е безопасно при тази популация. Резултатите от четиригодишното проследяване на завършения наблюдателен многонационален регистър на ICD Sports Safety Registry Prospective Multinational Registry показват, че пациентите с електрофизиологични отклонения, дължащи се на диагностицирано сърдечно заболяване, включително ХКМ, могат да обмислят участие в интензивни състезателни спортове без риск от физическо нараняване или неуспешно прекратяване на аритмията. В това проучване на 440 пациенти, включително такива с анамнеза за камерно мъждене или камерна тахикардия по време на спорт (30 %), не е имало смъртни случаи или външни реанимации по време на или след спортно участие. Десет процента от участниците са получили подходящи шокове по време на състезание или тренировка, при честота 3 на 100 човеко-години, а вероятността да получат шок по време на състезание е сходна с вероятността да получат шок по време на друга физическа активност за хората с ХКМ. Освен това гореспоменатите данни за спортисти с ХКМ показват, че висикоинтензивните упражнения са не само безопасни при тази популация, но и водят до благоприятна адаптация на сърдечната структура и функция, подобна на тази, която се наблюдава при здрави спортисти, които не са с ХКМ. Висококачествени доказателства от множество проспективни рандомизирани контролирани проучвания относно ефикасността и безопасността на HIE в сравнение с MIE при пациенти с ХКМ липсва.“

Трябва да се отбележи, че ако сте пациент с ХКМ, е важно да разработите индивидуален план за активност заедно с вашия болногледач. Поддържането на максимална активност и оптимално тегло са изключително важни фактори за вашето благосъстояние.

Подкрепа и планиране на семейството

ХКМ може да бъде изключително тежко бреме за семейството на пациентите. Тъй като пациентите с ХКМ често нямат очевидни симптоми, понякога е трудно за другите хора – дори за членовете на семейството – да разберат през какво преминават пациентите. Това води до напрежение и дори до разпадане на отношенията.

Ето защо е важно да се поддържа открита и честна комуникация относно предизвикателствата, свързани с ХКМ, и да се разбере какво наистина означава да живееш с това заболяване. За тази цел е необходима и психологическа подкрепа на индивидуално и семейно ниво.

ХКМ оказва влияние и върху семейното планиране, тъй като много (ако не и повечето) пациенти с ХКМ се страхуват да предадат гена на децата си. Жените с ХКМ също се страхуват от въздействието, което бременността може да окаже върху здравето им. Важно е да се отбележи, че това е добре проучена област и че бременността при ХКМ може да бъде много безопасна, ако се спазват подходящите процедури. Съществуват и ин витро методи, които позволяват имплантирането на предварително тестван ембрион, при който ХКМ доказано няма.

.

Психично здраве

Животът с прогресивно генетично заболяване се отразява много тежко на психичното здраве. Тежестта е особено голяма при следните ключови събития:

• Диагностициране (или неправилно диагностициране) на ХКМ. Откритието, че имате заболяване, което може да причини внезапен сърдечен арест или да доведе до множество усложнения, водещи в крайна сметка до намаляване на продължителността на живота, е изключително стресиращо събитие. Често диагнозата се поставя след години неуспешни опити за поставяне на правилна диагноза.
• Лоши новини от медицинските тестове.
• Научавате, че сте предали гена на болестта на децата си. Това обикновено се случва след генетични изследвания. Генетичното консултиране преди тестовете помага и е необходимо, но чувството за вина може все пак да остане.
• Влошаване на симптомите. Един ден може да можете да изкачите планина, а на другия ден да не можете да изкачите стълбите до втория етаж.

Тези събития могат да предизвикат едно или повече от следните усещания и състояния:

• Страх (от смъртта, от медицински процедури, от физически дейности и т.н.)
• Депресия
• Гняв
• Пристъпи на паника
• Намалено самочувствие
• Вина (например, че сте предали болестта, че сте причинили проблеми на семейството или че не сте в състояние да го подкрепите финансово)
• Омраза (особено към собственото си сърце)
• Изолиране
• Сексуална дисфункция
• и т.н.

Те трябва да се лекуват правилно от квалифицирани специалисти. Често на пациентите с ХКМ се предписват съответните лекарства, които им помагат да се справят по-добре с психологическите си проблеми.